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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想?4月24日,由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行,活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》,邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重,地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微,不影响日常生活与工作,无需特殊治疗,但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸,重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征,可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症, 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血,伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等;如果不进行规范治疗,会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容,“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范,患者很难活到成年,多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者,不表现出任何症状或者症状非常轻微,易被忽略,多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍,如果要了解个人地贫患病或基因携带情况,必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者,才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示,如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型,胎儿必须接受产前检查,确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型,需要做详细的遗传基因分析,才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型,胎儿有1/4概率正常,有1/2概率是地贫轻型患者,有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒,如果检查确定为重型地贫儿,建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠,避免重型地贫儿出生。

值得一提的是,目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断(即第三代试管婴儿)技术,筛选正常的胚胎受孕,实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解,目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预,防止重型地贫儿的出生,是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术,全相合移植成功率达90%以上,但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市,基因治疗还没正式应用到临床的情况下,中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复,献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施,如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血,挽救地贫患者生命。

【来源:海南新闻网资讯】

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突发!

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继 “10·24南航实验室爆炸” 事故后,仅仅时隔6个月,又有高校实验室出事了。

4月20日,

中南大学实验室内发生爆燃事故,该校材料科学与工程学院一博士生在事故中大面积烧伤

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,事故具体原因尚不知晓。但据网友爆料,伤者在做实验时由于高温金属粉末进入气管和食道,覆盖全身80%以上的皮肤持续燃烧,皮肤大面积烧伤。目前实验室已封闭。

4月27日,中南大学发布了对本次事故的情况通报

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,学校已启动事故调查,将根据最终调查结果严肃处理。

实验室发生爆燃事故

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4月20日,网上开始有消息流传中南大学一实验室发生爆炸事故,该校材料科学与工程学院一博士生在事故中受伤,身体大面积烧伤,引发关注。

4月26日,据极目新闻报道,此事属实,受伤学生为该院一教授所带博士生,目前在湘雅三医院重症监护室,暂不能探望。同时,中南大学材料科学与工程学院一工作人员称,目前学院领导正在积极了解情况,伤者有专门人员在照顾,其他情况暂不了解。

而根据知乎上的一些匿名回答显示,此次实验室爆炸原因,可能系

铝粉爆炸。

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图源:知乎

网传的一张急诊科病历也显示“铝粉爆炸致全身大面积烧伤半小时余”。

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网传截图

值得惊醒的

实验室

安全事故

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每年都会看到高校里的化学化工实验室出现实验事故,许多年轻的生命稍纵即逝,无比痛心。近15年发生过多少实验室事故,你们还记得没?清华,复旦,中科院,实验

安全

还要说多少次…

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1. 2006年3月15日凌晨左右,复旦大学

化学

西楼一实验室内突发爆炸,放置室内的试管、容器等相继发生连锁爆炸,所幸未酿成人员伤亡。

2. 2008年7月11日10时许,云南大学北院云南省微生物研究所5楼510实验室,一名临近毕业的博士生在做实验时发生化学爆炸,该名博士生被严重炸伤。

3. 2009年10月23日下午1点多,北京理工大学新5号楼一实验室发生爆炸,导致5人受伤,其中有一名实验室负责老师、两名学生和两名设备调试工程师。

4. 2010年6月8日,天津师范大学明理楼化学实验室发生爆炸,3名学生受伤;

5. 2010年6月9日,由于做实验时发生差错,中国科学院大连化学物理研究所一实验室发生爆炸,部分居民家玻璃被震碎,所幸未造成人员伤亡。

6. 2011年4月14日15时45分,四川大学江安校区第一实验楼B座103化工学院一实验室,3名学生在做常压流化床包衣实验,实验物料意外爆炸,导致3名学生受伤。

7. 2011年12月7日上午11点左右,,南开大学一化学实验时发生爆炸,一女生手部严重受伤。

8. 2012年2月15日,南京大学实验室发生甲醛泄漏,不少学生出现喉咙痛、流眼泪等不适症状;

9. 2013年4月30日上午9点左右,南京理工大学校内一废弃实验室拆迁施工发生意外爆炸,现场施工的4名工人2名重伤,2名轻伤,其中1名重伤人员经医院抢救无效死亡。

10. 2014年12月4日中午11时左右,江苏省常州工程学院合一楼化工系顶楼实验室发生爆炸,现场一片狼藉。因当时室内无人,该起事故并未造成人员伤亡。

11. 2015年4月5日中午,位于徐州的中国矿业大学化工学院一实验室发生爆炸事故,致5人受伤,1人抢救无效死亡。

12. 2015年4月29日上午,安徽省淮北矿务局朱仙庄矿中学的实验室突然发生爆炸,事故造成3名教师受伤。

13. 2015年12月5日晚上10时14分许,徐汇区梅陇路130号华东理工大学实验楼内,有学生在做实验时发生意外,造成两名学生受伤,所幸伤者情况稳定,无生命危险。

14. 2015年12月8日上午10时10分左右,清华大学化学系何添楼二层的一间实验室发生爆炸火灾事故,一名正在做实验的孟姓博士后当场死亡。

15. 2015年6月17日下午16:30分左右, 苏州大学物理楼二楼实验室在处理锂块时发生爆炸,苏州消防调集7辆消防车参与救援,无人员受伤。

16. 2016年1月10日中午北京化工大学科技大厦一间实验室内突然着起了火。不过幸运的是,现场无人员伤亡。

17. 2016年9月21日,位于松江大学园区的东华大学化学化工与生物工程学院一实验室发生爆炸,两名学生受重伤,一名学生受轻微擦伤,无教师受伤。

18. 2018年12月26日,北京交通大学东校区2号楼一实验室内学生进行垃圾渗滤液污水处理实验时发生爆炸,导致镁粉桶起火,过火面积60平米,3名研究生在事故中罹难。

19. 2021年3月31日,在中科院化学所,

1名研究生因不当操作反应釜造成爆炸,当场身亡

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20. 2021年7月13日,南方科技大学一实验室就发生火情。现场一名头发着火

博士后

实验人员经诊断为轻微烧伤。


21. 2021年7月27日,中山大学药学院发生一起实验安全事故。一博士生在清理此前毕业生遗留在烧瓶内的未知白色固体,用水冲洗时发生炸裂。炸裂产生的玻璃碎片刺穿该生手臂动脉血管。

22.2021年10 月 24 日,南京航空航天大学材料科学与技术学院材料实验室发生爆燃,造成2 人死亡的悲剧。据传也是铝粉爆炸,但具体原因官方一直未公布。>

以下来源知乎,作者:Wayne韦恩

今年发表在Journal of Loss Prevention in the Process Industries上的一篇文章恰好对过去20年(2000-2019)国内高校实验室安全事故做了统计分析

可以明显看到,

化学实验室中发生的安全事故数量遥遥领先>

University laboratory accidents distribution based on laboratory type in China since 2000.

而事故造成的后果通常就是

起火和爆炸>

University laboratory accidents distribution based on types of physical effects in China since 2000.

如果要深究造成事故的原因,

违反操作流程>

可以排到第一位

University laboratory accidents distribution based on potential causes in China since 2000.

基于作者的分析,造成这一局面的主要因素包括

缺乏培训、过程危害分析和过程安全信息>

Elements scoring to the safety management of university laboratory accidents.

这个文章的统计结果也引起了国外学者的注意,

让人震惊的不是20年110起实验室安全事故,造成10死102伤,而是至今中国高校依然没有专门设立健康和安全部门,定期进行实验室检查>

如何防范?

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1、衷心希望高校能早日设立类似于EHS(Environmental health and safety)的部门,花大力气投入资源,扭转漠视实验室安全的现状。亡羊补牢,为时未晚。

2、提高实验室本质安全设计、建造和管理,提高高校实验室管理水平,避免成为自我管理和发挥的自留地,实验室的危险因为各种特殊气体、物质、操作的非标准性,风险高,管控力度低。一点不比企业好多少。

而且很多初生牛犊,无知且

莽撞

,极有可能搞出事情。

3、2019年6月4日,教育部曾针对高校实验室可能存在的安全问题,印发

《关于加强高校实验室安全工作的意见》

>

,意见要求各地各校深入贯彻落实党中央、国务院关于安全工作的系列重要指示和部署,深刻吸取事故教训,切实增强高校实验室安全管理能力和水平,保障校园安全稳定和安全。

《意见》要求,各地各校要强化落实,

通过强化法人主体责任、建立分级管理责任体系,健全实验室安全责任体系

>

,营造人人要安全、人人重安全的良好校园安全氛围。

面对此类事故的频发,希望高校务必重视实验室安全,加强实验室安全教育,不让此类悲剧发生。

同时,提醒同学们,做实验时千万要小心谨慎,一定要严格按照实验室操作规范进行实验。平平安安做实验,既是个人科研能力的体现,更是对自己以及同伴生命健康的尊重。

一定要牢记:

拒绝侥幸,别怕麻烦,安全无小事,生命大于天!

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试管婴儿干细胞移植技术就是卵子干细胞线粒体移植技术,也可以称之为第四代试管婴儿技术,该技术就是提取卵子干细胞(EggPCSM)中产生能量的线粒体,然后注射到其他成熟的卵子中,恢复老化卵细胞的活力,通过改善能量水平来提升卵细胞的健康状态,然后这类卵细胞体外受精的成功率就得到了大大提升。

试管婴儿卵子干细胞技术依据的原理就是获取女性自身的卵巢干细胞,提取出其中的线粒体,并将这些线粒体注射到她自身的卵细胞,以提高卵细胞的质量。2015年世界上首例“干细胞婴儿”,也被称为“第四代试管婴儿”就是通过此技术诞生的。

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